Spondylarthrite ankylosante (SA)
ou Maladie de Bechterew.
C'est une maladie relativement fréquente (entre 0,5 et 2 % de la population générale), sans prédominance masculine, atteignant préférentiellement l'adulte jeune,
les premiers symptômes apparaissant le plus souvent avant l'âge de 30 ans. Son incidence annuelle est variable suivant les études, allant de 0.5 à 14 pour 100 000 sujets.
Causes
La spondylarthrite ankylosante est étroitement liée au gène HLA-B27, 90 % des malades étant porteurs de ce gène. Ce dernier n'étant présent que dans moins de 10 % de la population normale, ce qui témoigne d'une prédisposition héréditaire. Toutefois la cause en reste indéterminée et la plupart des personnes ayant ce groupe HLA ne sera jamais atteint par la maladie. Il existe également d'autres facteurs génétiques prédisposants, comme semblent le démontrer des formes familiales non dépendant uniquement du HLA-B27. Les gènes suspectés sont multiples, impliqués à la fois dans la survenue de la maladie et dans sa gravité. Les avancées scientifiques de ces dernières années tendent à rapprocher la spondylarthite ankylosante de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. C'est le concept de spondylarthropathie où le primum movens de l'atteinte est celle des enthèses (atteinte des tendons et des ligaments ) avec autour des éléments permettant de définir un terrain génétique (cas familaux ou HLA B27) des manifestations extra articulaires, le psoriasis, et certains tableaux comme les arthrites réactionnelles, les oligoarthrites B27, ou le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter décrit pendant la première guerre mondiale de part et d'autres des tranchées par les médecins français et allemands. Lors d'une spondylarthrite, l'intestin est le siège d'une inflammation chronique et souvent silencieuse. De plus, les patients porteurs d'une maladie de Crohn (maladie inflammatoire intestinale) et du HLA-B27 développent dans 50% des cas une spondylarthrite. Certaines hypothèses font état d'un lien entre la spondylarthrite ankylosante et la bactérie intestinale Klebsiella pneumoniae, un mécanisme de mimétisme moléculaire serait à l'origine de la maladie. Des anticorps dirigés contre la bactérie seraient ainsi capables de s'attaquer aux cellules porteuses du gène HLA-B27. Il existe également un modèle animal de la maladie, sous forme de souris transgénique, porteuses du HLA-B27 et qui développent parfois une atteinte proche de la maladie humaine après ingestion de Yersinia. Il semble que les articulations atteintes sécrètent localement du TNFα (Tumor Necrosis Factor alpha), une cytokine impliquée dans certains mécanismes de l'inflammation, ce qui expliquerait l'efficacité des médicaments anti TNFα dans cette maladie.
Effets de la maladie
La maladie apparaît entre 15 et 35 ans. Elle se manifeste par un ensemble de signes cliniques associant au cours du temps :
* sacro-iliite (ou sacro-iléite) se traduisant par une douleur du bas du dos, chronique, avec un caractère inflammatoire (relativement calmée par l'exercice et non par le repos, survenant souvent la nuit), parfois latéralisée et pouvant irradier à l'arrière de l'une ou des deux cuisses ;
* des talalgies (douleurs dans les talons) caractéristique lorsqu'elles sont à bascules (c'est-à-dire alternant les deux côtés), et d'horaire inflammatoire (plus importante au repos) ;
* un enraidissement articulaire (pouvant aller jusqu'à l'ankylose du rachis et de la colonne vertébrale. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde ou à l'arthrose, cette maladie ne détruit généralement pas les articulations. Une atteinte des hanches ou de la cage thoracique est cependant possible (avec diminution de l'amplitude respiratoire dans ce dernier cas). Elle peut aussi atteindre d'autres articulations, le plus souvent celles des membres inférieurs, ainsi que les tendons et les enthèses (points de liaison entre l'os, les tendons et les ligaments) , donnant des arthrites (orteils en saucisse), des tendinites et des enthésopathies. D'autres organes en dehors de l'appareil locomoteur peuvent être touchés plus ou moins fréquemment :
* œil (uvéite antérieure ou iritis, essentiellement unilatérale) ;
* peau (psoriasis) ;
* intestins (inflammation chronique, côlon irritable (maladie de Crohn, rectocolite RCU)), diarrhées pouvant être glairo-sanglantes ;
* cœur (atteinte du faisceau de His, insuffisance aortique, myocardite) ;
* poumons.
Une fatigue peut être présente. La maladie ne diminue pas l'espérance de vie du patient, sauf dans les formes sévères qui se compliquent parfois d'amylose de type SAA.
Évolution de la maladie
Au bout du temps (plusieurs années d’inflammation), les enthèses, c'est-à-dire les tendons, les ligaments, les capsules (ce qui est autour de l’articulation), vont se calcifier jusqu'à s'ossifier. Dans les formes extrêmes cela peut constituer des ponts osseux surtout au rachis mais parfois aux épaules ou aux hanches. Ce type d'atteinte est qualifiée d'historique car se voyant surtout avant les années 1960, néanmoins il arrive de voir ce type d'atteinte encore de nos jours. Au niveau des sacro-iliaques, il y a une fusion entre les deux os (le bassin et le sacrum) et surtout entre les vertèbres. Ces fusions s’appellent des syndesmophytes. Dans ce cas là, on peut aboutir à une forme ankylosante c’est-à-dire à une inflammation suffisamment sévère pour occasionner des enraidissements. Dans les formes les plus évoluées, il peut y avoir une ossification complète avec soudure de tous les os concernés : les vertèbres lombaires forment un seul bloc. Cela arrive au niveau du dos mais aussi au niveau du cou. Dans certaines zones de l’organisme, telle que les sacro-iliaques, lorsque l’ankylose apparaît les douleurs disparaissent. Dans 30% des cas il existe une ostéoporose, avec des risque de fracture trans-discale instable se compliquant parfois de compression médullaire.
Source: http://fr.wikipedia.org/wiki/Spondylarthrite_ankylosante
Complications.
La complication la plus importante au cours de la spondylarthrite ankylosante touchant la colonne vertébrale est la fracture d'une ou plusieurs vertèbres. Celle-ci peut survenir même après un traumatisme léger, sur des vertèbres fragilisées. C'est surtout le rachis cervical qui est atteint. Quelquefois, elle entraîne une quadriplégie, c'est-à-dire une paralysie des quatre membres. Une autre complication rare également de l'atteinte du rachis est le syndrome de la queue de cheval qui regroupe un ensemble de symptômes dûs à la compression des nerfs constituant la queue de cheval. La queue de cheval est la partie terminale de la moelle épinière constituée des trois dernières racines lombaires, c'est-à-dire des nerfs sacrés et coccygiens qui descendent en paquet dans la partie terminale de la moelle épinière située dans le canal vertébral à l'intérieur de la colonne vertébrale. Cette compression de la queue de cheval entraîne des troubles trophiques (c'est-à-dire une dégénérescence précoce des muscles), une cyanose, des œdèmes, et des trouble sphinctériens comme une incontinence ou une rétention. L'atteinte des poumons, se caractérisant par une fibrose c'est-à-dire un durcissement de la partie supérieure des poumons que l'on appelle les lobes supérieurs, se fait lentement et progressivement, mais il s'agit d'une complication rare et d'évolution prolongée de la spondylarthrite ankylosante. Il peut exister également à long terme, une colonisation par un microbe appelé Aspergillus. L'atteinte cardiaque s'accompagnant de troubles du rythme avec un déficit du passage de l'influx nerveux entre oreillettes et ventricules peut également se voir. Il semblerait qu'il existe plus de prostatite chez les hommes ayant une spondylarthrite ankylosante que chez les autres. En ce qui concerne l'appareil urinaire, une maladie appelée amyloïde, liée à une dégénérescence rénale surgit parfois. Dans la vie de tous les jours, les patients atteints par cette maladie restent actifs sur le plan professionnel, en dehors des complications citées précédemment, qui peuvent raccourcir l'espérance de vie.
Source : http://www.vulgaris-medical.com
Maladies apparentées.
Une série de maladies présente des symptômes analogues à la spondylarthrite ankylosante. Elles sont regroupées sous le terme de spondylarthropathies.
En font partie : l’arthrite psoriasique, le syndrome de Behçet, l’uvéite antérieure aiguë,
l’arthrite réactive, l’arthrite juvénile chronique, la maladie de Wipple,
la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse et le syndrome de Reiter.
Rééducation de la spondylarthrite ankylosante.
La rééducation suit 2 grands principes: la lutte contre les douleurs; la diminution de l’enraidissement et la prévention ou la correction des déformations articulaires.
Elle est d’autant plus efficace qu’elle est précoce et doit ainsi être proposée à tous les stades de la maladie.
Elle a aussi pour but d’éduquer le patient afin qu’il puisse pratiquer une autorééducation pluriquotidienne
et conserver une adaptation socioprofessionnelle satisfaisante.
http://aliquid.free.fr/IMG/pdf/3095_exercices.pdf
