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LES
SPONDYLARTHROPATHIES.
Par le professeur J.G.
TEBIB - 1997
I.
Introduction: le
concept de spondylarthopathie
Le
démembrement des rhumatismes inflammatoires a débuté en 1945 lorsque
l'équipe d'Henry Kunkel a décrit les anticorps anti nucléaires comme le
point commun d'un certain nombre de manifestations jusque là très
éloignées les unes des autres et qu'il a unifié sous le vocable de
lupus érythémateux disséminé. Parmi ces symptômes, il a pu classer un
certain nombre d'arthralgies et d'arthrites. Cet effort de démembrement
s'est complété en 1958 lorsque le British concil a édicté les critères
de définition de la polyarthrite rhumatoïde ou PR. En dépit de ses
imperfections, ce système de reconnaissance par critères a permis
d'important progrès épidémiologiques dans la description des
rhumatismes inflammatoires en séparant de ceux-ci, les manifestations
rhumatologiques du lupus et de la polyartrite rhumatoïde ou PR. En
1976, Moll & Wright
regroupaient sous le vocable de spondylartropathie séronégative un
certain nombre de rhumatismes jusque là considérés comme des entités.
En effet, dans un effort de classification, ces auteurs ont réussi à
regrouper des rhumatismes considérés comme très différents les uns des
autres en remarquant les points communs de ces maladies. Depuis cette
date, cette présentation a largement été confirmée par le progrès des
connaissances. Le concept de spondylarthropathies séronégatives se
définit comme un ensemble de rhumatismes touchant indifféremment et
éventuellement simultanément le rachis et les articulations
périphériques, mais avec des caractères qui permettent de les
différencier point par point avec les atteintes de la PR. Ils
regroupent la spondylarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique,
les arthrites réactionnelles avec le Reiter comme forme la plus
complète, les rhumatismes associés aux maladies inflammatoires de
l'intestin, et quelques autres entités plus rares et aux limites du
concept. Avant de les décrire, nous allons présenter les spécificités
des Spondylarthropathies séronégatives qui ont conduit à proposer des
critères de diagnostic, comme pour la PR.
A.
Les spécificités du concept de spondylarthropathie séronégative.
la
présentation s'oppose presque point par point avec celle de la PR.
1. Le terrain
Les
SASN se rencontrent autant chez l'homme que chez la femme. Surtout,
on retrouve pour la majorité d'entre eux une notion d'héritabilité qui
n'existe pas dans la PR. Dans près de 2 cas sur 3, on retrouve dans la
famille soit le même rhumatisme, soit un rhumatisme appartenant aux
SASN, soit une maladie digestive inflammatoire soit un psoriasis. Ce
terrain génétique est parfois authentifié biologiquement par la
découverte d'un groupe tissulaire préférentiel comme le B27 dans la
spondylarthrite ankylosante et les arthrites réactionnelles ou les
groupes B13-B17 dans le rhumatisme psoriasique.
2. La lésion élémentaire :
l'enthèsite
L'atteinte
inflammatoire des SASN est aussi très différente de celle rencontrée
dans la PR où l'inflammation siège, et en tout cas débute, dans la
synoviale pour s'étendre secondairement. Dans les SASN, le processus
inflammatoire se situe au départ au niveau des enthèses qui sont les
zones de jonctions entre l'os et les structures qui s'y attachent
(tendons, capsules articulaires, ligaments). Cette inflammation a
d'autres caractéristiques
spécifiques :
Après
une période de destruction , on assiste en général à une phase de
reconstruction avec ossification des structures juxta osseuses qui
conduit à un caractère clinique très spécifique de ces rhumatismes : la
rigidité. Cette lésion élémentaire permet de regrouper sous une même
origine, les lésions pelvirachidiennes par ossification seconde des
ligaments rachidiens et pelvi spondyliens, l'aspect de doigt en
saucisse surtout vu dans le rhumatisme psoriasique et qui correspond à
l'inflammation de l'enthèse phalange-capsule articulaire. Elle
répond très bien aux AINS à la différence de l'arthrite rhumatoïde.
3. Le déterminisme
bactérien
Il
ne s'agit pas d'une action directe de bactérie comme on peut la voir
dans les arthrites septiques, mais bien d'une réaction pathologique au
contact de certains germes le plus souvent par voie digestive ou
uro-génitale. Cette notion a été démontrée entre autres, par le
caractère épidémique des arthrites réactionnelles et par la plus grande
sévérité des spondylarthrites ankylosantes dans les pays à faible
niveau de vie et à haut cotage bactérien. Les progrès récents ont
permis de mieux comprendre le processus etiopathogénique de ces
maladies.
1. Les rats transgéniques
pour le HLA B27 humain
font dans les premier mois de leur vie une affection grave qui regroupe
toutes les manifestations SASN rencontrées chez l'homme : Arthrites
asymétriques, psoriasis, atteinte rachidienne et entérites
inflammatoires. Si ces rats sont élevés dans des conditions stériles
(c'est à dire des conditions où en particulier leur intestin n'est pas
colonisé par une flore bactérienne), ils ne présentent aucune
manifestation de la maladie. S' ils sont exposés à un environnement
normal, ils déclenchent la maladie, démontrant bien que le contact
(naturel) avec la flore bactérienne est responsable chez eux du
déclenchement des signes de la maladie.
2.
Les techniques de biologie moléculaire ont permis de trouver de l'ADN
bactérien dans la synoviale des articulations touchées alors qu'aucun
germe complet n'est retrouvé. Il n'y a pas aujourd'hui d'explication
claire de ces résultats encore controversés par certains.
Cependant,
ces résultats appuient l'hypothèse selon laquelle, les patients
affectés de SASN réagissent pathologiquement au contact le plus souvent
digestif d'un germe pathogène. Leurs caractéristiques génétiques et en
particulier la présence du B27 autoriseraient cette réponse immune
anormale. Ces données n'ont pas qu'un intérêt scientifique puisqu'elles
ont servi de base aux traitements antibiotiques et à l'usage de la
Salazopyrine dans ces maladies. De plus, elles permettent de séparer
les SASN des autres rhumatismes inflammatoires qui sont eux des formes
d'auto-immunité.
B.
Les critères de diagnostic des SASN
Deux
systèmes de diagnostic des SASN ont été proposés. Celui réalisé par B
Amor offre une sensibilité de 92% et une spécificité de 98% alors que
les critères plus simples de l'European Spondylarthropathie Study Group
est un peu moins performant mais plus simple (sensibilité : 87%,
spécificité : 96%).
1.
Critères de B.
Amor
Signes ou histoire de la
maladie - Signes cliniques
1. Douleurs nocturnes
lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale
lombaire ou dorsale
2. Oligoarthrites
asymétriques
3. Douleurs fessières
sans précision
4. Douleurs fessières à
bascule
5. Doigt ou orteil en
saucisse
6. Talalgies ou toute
autre enthèsopathie
7- Iritis
8- Urethrites non
gonococciques ou cervicite moins d'un mois avant le
début d'une arthrite
9- Diarrhées moins d'un
mois avant une arthrite
10-Présence ou ATCD de
psoriasis et/ou de balanite signes radiologiques
11- Sacroiliite (stade
>2 si bilatérale ou stade 3 si
unilatérale. Terrain génétique
12-Présence
de l'antigène B27 et/ou ATCD familiaux de pelvispondylite, de syndrome
de Reiter, de psoriasis, d'uvéite, d'entérocolopathies chroniques .
Sensibilité au traitement
13-Amélioration en 48h
des douleurs par AINS e/ou rechute rapide (48h)
des douleurs à leur arrêt
Le malade est déclaré
comme ayant une spondylarthropathie si la somme
des points est égale ou supérieure à 6.
2. Critères
de l'ESSG
Lombalgies
inflammatoires ou synovites (asymétriques ou prédominantes aux membres
inférieurs) avec un des signes suivants au moins:
* 1. histoire de la maladie évocatrice
* 2. psoriasis
* 3. entérocolopathies chroniques
* 4. douleurs fessières à bascule ou
enthésopathies
sacroiliite de stade 2
bilatérale ou 3 unilatérale
Ces
critères réalisent commodément l'unité des différentes rhumatismes que
nous allons brièvement décrire en s'attachant à chaque fois à donner
leur spécificité. En revanche, les traitements et les complications
feront l'objet d'un seul paragraphe.
Source:
http://www.esculape.com/rhumato/zz_spondylarthropathies.htm
II.
LES DIFFERENTES FORMES DE SASN
On
distingue classiquement la spondylarthrite ankylosante, les arthrites
réactionnelles, le rhumatisme psoriasique, les rhumatismes rencontrés
dans les entérocolopathies et certaines formes cliniques différenciées
récemment comme le SAPHO ou aux frontières du concept.
A. La spondylarthrite
ankylosante
Elle réalise en somme la
forme idiopathique classique des SASN. En
effet, on retrouve
rarement
la notion de contage bactérien spécifique, même si certain auteurs ont
retrouvé dans plus de 75% de ces malades des lésions intestinales très
proches des lésions retrouvées dans les entérocolopathies.
1. Classiquement, la
maladie se caractérise par deux types d'atteintes:
Une
atteinte pelvispondylienne, réalisant cliniquement la répétition
d'épisodes douloureux lombaires ou fessiers, d'allure inflammatoire,
réagissant bien aux AINS et caractérisé radiologiquement par une
atteinte progressive: des sacro-iliaques dont la zone articulaire est
le siège d'une enthésite réalisant des aspects caractéristiques
radiologiques et scintigraphiques.
On décrit 3 stades
radiologiques qui correspondent à l'évolution de l'enthésite avec un
stade I d'aspect de pseudo-élargissement des sacro iliaques (phase
érosive), un stade II d'aspect en timbre poste (phase d'ossification
segmentaire) et un stade III avec disparition de l'interligne
articulaire (symphyse totale de l'articulation). Les coupes
densitométriques ont un intérêt car elles permettent de porter un
diagnostic plus précoce (stade I radio) avec des aspects spiculés au
niveau des interlignes qui sont pathognomoniques d'un début
d'ossification une hyperfixation scintigraphique des sacro-iliaques aux
temps précoces. Cette hyperfixation doit être au moins 1.5 fois la
fixation sacrée pour être retenue. Dans la S.A, l'atteinte est
symétrique du rachis dorso lombaire avec un début en général à la
jonction dorso lombaire d'une enthésite intéressant les ligaments
vertébraux. A l'évolution, cette enthésite va s’ossifier au sein du
ligament et passer en pont sur le bord des disques intervertébraux,
réalisant l'aspect de syndesmophytes. A l'évolution, les ligaments
interépineux peuvent s'ossifier et donner l'aspect classique en rail de
chemin de fer. L'extension se fait par poussées douloureuses
successives le long du rachis et va aboutir à une ankylose progressive
que l'on mesure par l'indice de schober, la distance main-sol. La
déformation finale non traitée est caractérisée par un sujet en cyphose
avec blocage en flexion de la colonne cervicale, contraignant le sujet
à se tenir fléchi sur ses genoux pour redresser son rachis en vue d'une
recherche de vision horizontale.
Une atteinte articulaire
périphérique caractérisée par sa localisation aux grosses articulations
des membres inférieurs : genoux et surtout hanches dont l'atteinte doit
bien être différenciée d'une sacro iliite.
2. Le diagnostic est
assuré par :
L'atteint
radiologique obligatoire (stade II bilatérale), le sexe masculin , la
fréquence des ATCD familiaux de SASN (85%) et la présence du HLA B 27
chez 90% des caucasiens. La bonne réponse aux AINS est classique
surtout aux pyrazolés et aux oxicams. Des critères de diagnostic ont
été établis pour cette maladie et sont utiles pour les études
épidémiologiques.
Critères
cliniques :
* Présence ou histoire de douleur
dorsolombaire ou lombaire
* Limitation des mouvements en flexion
antérieure, latérale et extension
* Limitation de l’expansion thoracique
en dessous de 2.5 cm pris au 4eme espace intercostal
La
S.A est
affirmée si:
* un critère clinique est présent avec
une sacro-iliite radiologique bilatérale de stade II ou III
* le critère clinique 2 avec une
sacro-iliite II ou III unilatérale
* les critères cliniques 1 et 3 avec une
sacro-illite II ou III unilatérale
On
voit que dans ce système de diagnostic, il n’y a pas de S.A si on ne
constate pas une atteinte des sacro-iliaques (critère de New york).
3. L'évolution non
traitée :
se
fait vers l'ankylose progressive du rachis avec en corollaire un
enraidissement du gril costal qui peut conduire à une insuffisance
respiratoire restrictive. La coxite représente une complication
redoutable qui confine à l’impotence fonctionnelle à la marche est
émaillée de complications extra articulaires dominées par l’atteinte
oculaire dans 20 à 30% des cas sous la forme d’uvéite antérieure aiguë.
Les autres manifestations cardiaques ou pulmonaires sont anecdotiques.
B. Les arthrites
réactionnelles
1. la clinique
Leur
individualisation est relativement récente dans le sens où leur concept
s'est construit sur la forme clinique la plus sévère : Le Reiter. Ces
arthrites réactionnelles réalisent un tableau d'arthrites asymétriques
migratrices, stériles, prédominantes aux MI et réagissant bien au repos
et aux AINS. La recherche des germes en cause est positive dans 20% des
cas avec la découverte du chlamydia dans les prélèvements urogénitaux
et parfois un virage sérologique la preuve du contage bactérien
digestif (salmonelles, shigelles, yersinia) par un virage sérologique
ou la présence d’IgM. En effet, la découverte de la bactérie dans les
selles est plus rare au moment de la scène clinique car l’épisode
digestif est passé (possible sanctuaire biliaire ou réinfestation).
2. le diagnostic est
assuré par un ensemble de symptômes qui peuvent être manquants
:
un
épisode diarrhéique ou d'infection urogénitale dans le mois précédant
l'arthrite. La survenue de ces arthrites sur un mode épidémique se voit
surtout en Afrique du Nord et doit orienter vers une contamination
digestive à salmonelles ou à shigelles. En Europe du Nord , on retrouve
le plus souvent la yersinia. Sous nos climats, on ne décrit
pratiquement que des formes sporadiques qui apparaissent dans un
contexte pas toujours patent d'infection uro-génitale amicrobienne au
sujet desquelles, il faudra rechercher la contamination chlamydienne
retrouvée soit directement (prélèvements et culture) soit indirectement
(sérologie) dans seulement 30% des cas une uvéite antérieure dans les
10 jours précédant l'arthrite qui peut prendre la forme d'une
conjonctivite banale mais qui peut être sévère avec une aspect
d'iridocyclite menaçant la photomotricité de l'oeil. Cette atteinte
amicrobienne (le plus souvent..) nécessite une consultation
ophtalmologique avec l'usage au minimum de collyre mydriatique et
corticoïde, voire une corticothérapie générale ou des infiltrations des
signes cutanés qui vont du rash au niveau des flanc à l'exceptionnelle
atteinte pseudoblénorragique des plantes des pieds en passant par la
plus classique balanite circinée non infectée trompeuse, car pouvant en
imposer pour une atteinte psoriasique dans 70% des cas les sujets sont
porteurs du B27. La totalité de ces manifestations apparues
chronologiquement réalise le syndrome de Reiter
(Fiessinger-Leroy-Reiter pour les français). Cet aspect est devenu
exceptionnel sous nos climats mais a largement été décrite pendant la
guerre d'Algérie chez les soldats français.
3. L'évolution non traitée
* est favorable dans 30% des cas avec disparition des arthrites. La
récidive est classique si le patient est de nouveau soumis au germes
déclenchants.
* est défavorable dans près de 70%
des cas avec des récidives invalidantes, des complications oculaires
sérieuses, la possibilité d'atteinte myocardiques et endocardiques
aseptiques. Les patients porteurs du B27 sont plus susceptibles que les
autres d'évoluer vers une authentique SA
C. Le rhumatisme psoriasique
C'est
la forme la plus fréquente de SASN après la SA. Le psoriasis cutané est
très fréquent (0.5% de la population générale). Seulement 5 à 10% de
ces patients verront évoluer le rhumatisme associé. Il ne parait pas y
avoir de facteur favorisant.
1.
Clinique
Il
se caractérise par une atteinte rachidienne et périphérique. Certains
auteurs ont opposé les formes périphériques et rachidiennes. En fait,
le rhumatisme psoriasique peut présenter les deux localisations. Au
niveau rachidien, il se caractérise souvent par une atteinte
asymétrique avec des syndesmophytes souvent grossiers. En périphérie,
l'atteinte touche le plus souvent les articulations des mains au niveau
des interphalangiennes distales associant d'importantes destructions
avec des dislocations articulaires sévères avant des reconstructions
souvent en position vicieuse.
2.
Diagnostic
Il
est assuré par l'aspect très caractéristique du doigt en saucisse
associé aux lésions cutanées et des phanères classiques du psoriasis.
Le rhumatisme psoriasique peut précéder l'apparition du psoriasis. Il
n’est associé au B27 que dans 10-30% des cas. Le pronostic est alors
plus sévère en particulier au niveau rachidien. Les ATCD familiaux sont
importants à rechercher car la présence d'un psoriasis familial serait
de plus mauvais pronostic. Un taux d'acide urique est classiquement
élevé. Les autres groupes tissulaires associés au psoriasis cutané sont
sans intérêt.
3.
Evolution
Comme
pour les autres formes de SASN, le RP évolue par poussées. Les
manifestations extra articulaires à type d'insuffisance aortique par
endocardite scléreuse sont exceptionnelles. En revanche les
dégradations articulaires peuvent aboutir bien plus que dans les autres
formes à des déformations handicapantes le plus souvent très difficile
à appareiller même chirurgicalement à cause de la dislocation
articulaire. Le pronostic est basé sur la survenue de la maladie chez
le sujet jeune, la présence du B27, la résistance aux AINS.
D. Les SASN des
entérocolopathies inflammatoires
La
prévalence du Crohn et de rectocolite hémorragique est de l’ordre de
0,5 à 1% pour chacune de ces maladies. Entre 5 et 20% de ces patients
vont présenter des signes de SASN parmi leurs manifestations
extra-articulaires.
1.
Clinique
Il
n’y pas de spécificité de la SASN. L’atteinte peut être
pelvispondylienne ou périphérique avec les caractères classiques. Il
apparaît souvent une association entre les poussées de la maladie
digestive et les atteintes articulaires. Classiquement, les atteintes
oculaires sont plus fréquentes mais elles appartiennent aux signes
extra digestifs de ces maladies au même titre que les atteintes
cutanées, pulmonaires ou cardio vasculaires.
2.
Diagnostic
Il
ne pose pas de problème car ces atteintes présentent très vite les
critères des SASN. Cependant, dans environ 10 à 20% des cas les signes
articulaires précèdent ou au moins dominent la scène clinique et le
diagnostic de l’entéropathie est réalisé secondairement.
3.
Evolution
Est
dominée par les difficultés thérapeutiques, car ces malades sont
souvent intolérants aux AINS au niveau digestif avec des poussées
d’entérites déclenchées
par le traitement.
E. Les autres SASN1.
l’uvéite antérieure aiguë.
Des
formes cliniques rares sous nos climats méritent d’être citées comme
l’uvéite antérieure aiguë qui se caractérise par des poussées sévères
oculaires secondairement compliquées par les atteintes rhumatologiques.
Ces patients surtout vus en Europe du Nord sont le plus souvent B27.
Le
S.A.P.H.O
Cet
acronyme qui correspond à l’association
Spondylite/Acné/Psoriasis/Hyperostose/ostéite a d’abord été décrit au
Japon mais a été individualisé dans sa forme en France. Il se
caractérise par l’occurrence d’une SASN dans des conditions
particulières. Les manifestations apparaissent soit sur un acné
conglobata, des hydroadénites ou un psoriasis pustuleux. Surtout il
présente des caractères cliniques particuliers avec des atteintes
osseuses à type d’ostéite condensante par prolifération périostée,
réalisant en somme des enthèsites au niveau du périoste. Certaines
formes sont trompeuses car l’aspect radiologique peut faire évoquer des
maladies osseuses densifiantes, comme on peut les voir dans les
néoplasies. Les analyses bactériologiques des pièces biopsiques
osseuses ont parfois retrouvé la présence de germes à faible virulence
comme des corynobacteres (d’ailleurs présent dans l’acné). Ces patients
ne sont pas B27, mais on retrouve souvent des ATCD familiaux de type
SASN. L’appartenance de ce syndrome au groupe des SASN n’est pas
accepté par tout le monde. Cependant les traitements par les AINS
donnent de bon résultats.
III.
Considérations thérapeutiques
A. La réponse aux AINS
Comme
nous l’avons vu pour chacun de ces rhumatismes, la sensibilité est en
général bonne aux AINS. Cependant, il faut savoir que certains patients
ne réagiront positivement qu’à des AINS de demi vie longue comme les
pyrazolés ou les oxicam avec des doses au-delà des posologies usuelles,
ce qui pose des problèmes de tolérance et de surveillance.
B. Les traitements dits de
fond
Seule
la salazopyrine est démontrée efficace dans la majorité des formes
quand les AINS sont insuffisants ou intolérants. Elle est proposée à 2
gr/j et nécessite une surveillance hépatique et de la NFP mensuelle. Ce
médicament est surtout efficace sur les formes périphériques avec un
délai d’action le plus souvent supérieur à 12 semaines. Les autres
traitements sont en voie d’expertise. Il en est ainsi du methotrexate,
de la cyclosporine. Les corticoïdes ont une efficacité remarquable à
dose anti-inflammatoires mais ils posent le problème de la tolérance au
long cours et de la possible aggravation de la maladie psoriasique
(corticodépendance). De nouvelles formes d’administration sont aussi en
cours d ’évaluation comme les assauts cortisoniques.
C. Les infiltrations
Les
infiltrations de corticoïdes par des suspensions sont remarquablement
efficaces aussi bien dans les atteintes articulaires. Elles
représentent une aide précieuse dans la prise en charge.
D. La massokinésithérapie
Elle
est essentielle à initier chez ces patients dont le risque d’ankylose
est très important. Elle doit être prescrite avec un but
d’assouplissement en particulier au niveau du rachis. Il faut
conseiller la pratique sportive en dehors des poussées, car bien
conduite, elle parait limiter l’évolution défavorable.
E. La
place de la chirurgie
Elle
est l’affaire de l’équipe spécialisée rhumato-chirugicale. Elle est
dominée par la chirurgie correctrice des déformations. La prothèse de
hanche a bouleversé le pronostic fonctionnel de la coxite.
F. La place des
aménagements sociaux
Les
SASN n’appartiennent pas aux groupes des 30 maladies autorisant la
prise en charge à 100% sauf la S.A. Cependant, il faut toujours en
demander l’extension. Les mesures sociales de type aménagement du poste
de travail, obtention du statut d’adulte handicapé appartiennent aussi
à la prise en charge chronique de ces patients.
IV.
CONCLUSION
Les
SASN apparaissent aujourd’hui parfaitement individualisées au sein des
grands rhumatismes inflammatoires. Elles n’ont pas le mauvais pronostic
de la P.R mais doivent être suivies régulièrement afin d’éviter
l’évolution ankylosante très gênante. Le concept de SASN n’est pas
uniquement une vue d’épidémiologiste ou de physiopathologiste. Il a
permis indiscutablement de faire d’importants progrès dans la prise en
charge de ces malades en particulier en appliquant certains traitement
efficaces dans certaines formes à des formes voisines. Ce raisonnement
a prévalu dans l’usage de la salazopyrine et est actuellement en bonne
partie démontré pour l’usage des antibiotiques dans les formes ou un
contage bactérien est reconnu. Dans ces cas, l’usage de posologie
classique de macrolides pour le chlamydia pendant six semaines parait
diminuer le risque de récidive du rhumatisme.
Source:
http://www.esculape.com/rhumato/zz_spondylarthropathies.htm
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